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B. 反复手足脓疱疹伴骨痛这个综合征需要了解一下
作者：山东阳光融和医院 副主任医师 郜建新
本文为作者授权医脉通发布，未经允许请勿转载。
SAPHO综合征是一种主要累及骨、关节和皮肤的罕见疾病，以滑膜炎（ S ynovitis）、痤疮（ A cne）、脓疱病（ P ustulosis）、骨肥厚（ H yperostosis）和骨髓炎（ O steomyelitis）为典型表现。SAPHO的命名也由以上几个单词的首字母组合而成。
目前报道，SAPHO综合征多为青年或中年发病，男女比例接近。大部分病例为自限性，疾病平均持续约4~5年。该病具有遗传易感性，且可能与感染、免疫等因素密切相关，但具体机制尚不明确。临床中，患者往往因局部或一方面的表现去皮肤科、骨科、口腔科等科室就诊。因此，需要风湿免疫科及其他相关科室提高对该病的认识，改善主要检查，以求准确诊疗。
临床表现及诊断
SAPHO综合征的临床表现多样，目前临床诊断多参考Benhamou等制定的标准：
①聚合性 痤疮 、爆发性痤疮或化脓性汗腺炎伴骨关节表现；
② 掌跖脓疱病 伴骨关节表现；
③ 骨肥厚 ，累及前胸壁、四肢或脊柱，伴或不伴皮肤病变；
④慢性复发性多灶性 骨髓炎 ，累及中轴或外周骨骼，伴或不伴皮肤病变。
患者出现上述情况之一，并 排除 化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感染性掌趾脓疱病、感染性皮肤角化病、弥漫性特发性骨肥厚症、维A酸治疗相关的骨病，即可诊断为SAPHO综合征（图1）。
图1 SAPHO综合征典型临床表现
辅助检查
实验室检查 无特异表现 ，约1/3的患者抗核抗体阳性，类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体、可提取性核抗原多为阴性。
影像学表现主要包括 溶骨性骨炎 、 骨质增生 和 骨硬化 。溶骨性骨炎通常表现为伴有纤维化的骨硬化；骨质增生是本病的特征性变化，特点是慢性骨膜反应和皮质增厚，最终导致骨性肥大。
CT检查对早期病变的诊断优于X线检查，且清晰度高；MRI可同时发现软组织炎症；同位素骨扫描可以早期检测受累骨组织，“ 飞燕征 ”或“ 牛头征 ”（同位素示踪剂在胸肋及锁骨双侧较对称区域放射性浓聚）可提示胸肋及锁骨骨代谢活跃，是本病的影像学特征性改变（图2）。
图2 SAPHO综合征影像学表现
治疗
SAPHO综合征的治疗尚缺乏指南共识依据，目前仍以 对症支持治疗 为主， 非甾体抗炎药和镇痛药为一线药物 ，部分抗风湿病药物、双膦酸盐和TNF拮抗剂的疗效也在小样本研究中被证实。当SAPHO骨病引起骨力学改变时，则需及时手术治疗。
一例SAPHO综合征病例分享 ：橘简
近期，门诊遇到一位反复手足脓疱疹伴多关节疼圆岩裤痛5年余的男性枣察患者，一直被当作湿疹在多家医院的皮肤科就诊，仍未见彻底好转。经我院详细诊查后（图3），考虑为SAPHO综合征。给予枸橼酸托法替布治疗，以观后效。
图3 SAPHO综合征患者，男性
托法替布是一种JAK抑制剂，临床多将其用于靶向治疗类风湿关节炎。药物机理上看，该药可阻断JAK-STAT通路，抑制多种炎症因子的产生。
作者曾在临床将该药用于多种风湿免疫疾病（幼年特发性关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、血管炎、白塞病、系统性红斑狼疮、抗MDA5抗体阳性皮肌炎、SAPHO综合征、幼年Still病和成人Still病、噬血综合征等）病例，都获得了较好的效果。 需要注意的是，用药前需排除结核、肝炎、肿瘤，以及带状疱疹 。
C. 疱疹性咽峡炎就是手足口吗 疱疹性咽峡炎是什么引起的
1疱疹性咽峡炎就是手足口吗
疱疹性咽峡炎不能完全诊断为手足口病，它只有当口腔疱疹，同时伴有手足、臀部一些部位有疱疹的时候，才明迹滑可以诊断为手足口病，如果单纯是咽峡部疱疹，就诊断为一个疱疹性咽峡炎，这种情况一般是由肠道病毒感染引起，跟手足口病是兄弟关系。治激腊疗也是发热的时候要退热，同时可以用一些抗病毒的药物，中成药，以及清热解毒、利咽消肿的一些药物治疗。
2疱疹性咽峡炎是什么引起的
疱疹性咽峡炎是肠道病毒感染引起的发热、出疹性疾病，疱疹主要集中在咽峡部。 这种病可以引起反复发热，还可以引起流涎。如果出现手足同样有疱疹，就考虑是手足口病。疱疹性咽峡炎治疗主要是对症退热、抗病毒等治疗，一般病程可能一个星期左右。
3疱疹性咽州袭峡炎能雾化吗
疱疹性咽峡炎是可以做雾化的，雾化吸入可以起到局部的抗炎作用。疱疹性咽峡炎本身就是咽峡部的疱疹炎症，可以雾化吸入治疗，还可以促进咽峡部疱疹溃疡面的修复。在雾化吸入同时，还可以参与一些抗病毒的喷雾制剂，还可以口服一些中成药制剂，可以利炎消肿的，促进疱疹修复的药物，同时饮食宜清淡。
4疱疹性咽峡炎传染大人吗
疱疹性咽峡炎是由肠道病毒感染引起的发热，伴有咽峡部疱疹为主要表现的疾病，这个病常见以儿童感染为主，婴幼儿多见，成人一般因为免疫力还是比较强，即使密切接触，但是很少发病。
所以绝大部分是不会传染大人的，大人尽管放心，一般密切接触也不至于感染，即使感染了，肯定是个口腔疱疹溃疡，不会有严重的症状，所以尽管放心。
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D. 疱疹性角膜炎的症状有哪些
疱疹性角膜炎临床常见为疱疹病毒感染，多见单纯疱疹病毒感染，部分是带状疱疹病毒感染。单纯疱疹病毒感染一般首次发病是原发感染，可出现眼睛周围、面部的皮肤疱疹，还可合并有上呼吸道感染症状，出现唇周疱疹，眼部表现有2/3的患者可出现角膜上皮炎症。常见角膜炎是由复发感染疱疹病毒引起，临床多见三大类，有上皮性、基质性和内皮性。一般症状是可出现角膜炎刺激症状，如畏光、流泪、疼痛、视力下降。此外，上皮性检查时，可出现树枝状或地图状溃疡；基质性主要表现为角膜基质水肿；内皮性亦可表现为角膜水肿，多数还会合并角膜前房反应。