Ⅰ 天疱疮的症状有哪些
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
天疱疮主要分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。
1.寻常性天疱疮(remphigusvulgaris)
(1)皮肤损害：本病症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’ssign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失(图1)。
(2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
2.增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)少见，为寻常性天疱疮的一个异型。
(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围绕有炎性红晕，表面覆有厚痂，有臭味，周围有新鲜水疱。
(2)好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。
(3)本病分为两型，重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau)。尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处，但免疫荧光显示，增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。
(4)病程慢性，自觉症状轻微，疾病过程中可长期缓解(图2)。
3.落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceas)
(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。
(2)原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面，以后水疱较少发生。
(3)在早期或限局性损害，皮损多分布于颜面，头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大，自觉烧灼、疼痛及瘙痒。
(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性。
4.红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus)又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushelsyndrome)，可转变为落叶性天疱疮，有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位。一般无黏膜损害，红斑性天疱疮皮损局限，持续数年，其特征性存于其免疫病理等方面，红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体，基底膜带亦可见IgG和C3沉积。
1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞，组织病理有特征性改变，直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色，表皮细胞间有网状荧光的存在。间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体。
2.中医病机和辨证
(1)内因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发;亦可因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。
(2)中医辨证分型：
①毒热炽盛型：
主证：发病急骤，水疱迅速扩展或新疱泛发，糜烂面鲜红或上覆脓液，伴身热口渴，大便干燥，小便黄。舌质红绛、苔黄或少苔，脉弦滑或数。
辨证：毒热炽盛，湿邪蕴肤。
②心火脾湿型：
主证：口舌糜烂，或有红斑及水疱。伴心烦口渴，身重体倦，小便短赤。舌质红、苔白，脉滑数。
辨证：心火炽盛，脾湿内蕴。
③湿热熏蒸型：
主证：糜烂面大，渗出多或湿痂成片。伴口渴不欲饮或脘腹胀满。舌质红、苔黄腻，脉滑数。
辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。
④脾虚湿盛型：
主证：发病较缓，红斑不明显，水疱较少或结痂较厚。伴倦怠乏力或腹胀便溏。舌质淡、苔白，脉缓。
辨证：脾虚湿盛，蕴于肌肤。
⑤气阴两伤型：
主证：病程日久，已无水疱及糜烂，可有少量结痂。伴口干咽燥。气短懒言，舌质淡红、少苔或见剥苔，脉沉细。
辨证：气阴两伤，余热未尽。
3.几种特殊类型的天疱疮近年来组织病理、免疫病理及电镜的研究表明某些天疱疮临床表现不典型，以至于在早期临床医生未考虑到天疱疮的诊断。这些天疱疮包括：
(1)疱疹样天疱疮(pemphigusherpetiformis)：Flioden和Gentele1955年就提出此病名，1975年Jabonska等亦证实这一疾病的存在，同样的病名有棘刺松解性疱疹样皮炎。本病临床表现类似疱疹样皮炎，伴有红斑的多形性丘疱疹损害，呈疱疹样排列，患者自述瘙痒剧烈，甚至有灼痛感，皮损常见于胸、背、腹、臀及四肢等处。反复组织病理学检查可以发现浅表的棘层松解性水疱和嗜酸性海绵形成，直接免疫荧光见表皮细胞间隙的抗表皮细胞间质的天疱疮抗体，间接免疫荧光循环天疱疮抗体阳性率低。本病为慢性复发性经过，对皮质类固醇激素敏感，某些病例对氨苯砜(DDS)治疗反应较好。
(2)类似环形红斑的天疱疮()：皮损非常类似环形红斑，极少有大小水疱发生于环状或花环状红斑基础上。组织病理学改变为浅表棘层松解的天疱疮典型组织病理改变，直接和间接免疫荧光具有寻常性天疱疮的特征，治疗用氨苯砜(DDS)和中等剂量皮质类固醇激素联合治疗有较好的效果。
(3)类似间擦疹的天疱疮()：在高龄人群，天疱疮偶见类似慢性间擦疹。糜烂原发于腹股沟、乳房下和腋窝区域，白念珠菌培养阴性，抗真菌治疗亦无效，诊断须依据活检组织病理学检查，类似落叶性天疱疮。家族性良性慢性天疱疮应予以排除。直接免疫荧光检查可见表皮细胞间天疱疮抗体的存在。间接免疫荧光有低滴度的抗表皮细胞间物质IgG抗体。当病情严重时，可见到典型的天疱疮损害。治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好。
(4)天疱疮合并大疱性类天疱疮()：这种病例常罕见，此类患者组织病理学为棘层松解性水疱，免疫学上可见循环中(IIF)和组织结合(DIF)的抗表皮细胞天疱疮抗体和抗基底膜带类天疱疮抗体。
(5)副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus)：是在临床表现，组织病理学和免疫病理可完全区别于其他类型天疱疮的独立疾病。其特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴有红斑性水疱性皮肤损害。患者有潜在肿瘤通常为淋巴样组织。黏膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。口唇、口腔黏膜、结膜是最常受累的黏膜部位。此类患者的皮肤损害呈多形性，病人常在躯干部位出现红斑而后继发水疱和糜烂，类似限局性中毒性表皮坏死松解症。而肢端部位可形成类似多形红斑的损害。除了复层鳞状层上皮外，肺和胃肠道组织亦可受累。这种潜在的皮肤肿瘤在时间上早于皮肤和黏膜损害的发生，而在检查皮肤疾病时才能被发现其存在。这些肿瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴样瘤。组织病理学上表现为寻常性天疱疮和多形红斑样组织学改变的独特结合。既有典型基层上的棘层松解，又有基底细胞的空疱形成，角化不良的角质形成细胞分散于整个表皮伴有淋巴细胞凝集现象。本病的预后不好，对多种治疗抵抗而死于肿瘤或疾病本身。如为良性肿瘤并能被切除，则患者病情可得到缓解。
Ⅱ 天疱疮分为哪四种类型
根据临床特点，天疱疮可分为六种类型，即：寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。
1、寻常型天疱疮：表现为在外观正常的皮肤上或红斑基础上，发生水疱或大疱，松弛易破，流出较多渗液，形成糜烂面，继发细菌感染时常伴有恶臭味。
2、增殖型天疱疮：临床上分为轻型和重型。轻型：原发皮损为小脓疱，疱破后在糜烂面上形成增殖性损害；重型：原发性皮损如同寻常型天疱疮，以后糜烂面增生形成乳头瘤样斑块。
3、落叶型天疱疮：水疱发生于外观正常的皮肤或红斑上，为松弛性大疱，疱壁薄而易破，在糜烂面上形成黄褐色、油腻性、疏松的鳞屑和落叶状结痂。
4、红斑型天疱疮：头皮、躯干的皮损为散在的红斑，红斑上发生松弛的水疱，类似脂溢性皮炎。
5、疱疹样天疱疮：多发生于老年人。瘙痒剧烈，与不典型的疱疹样皮炎类似。
6．副肿瘤性天疱疮：是伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病。
Ⅲ 天疱疮是属于什么病该怎么治会留下疤吗
天疱疮
- 来源：爱心中医药资讯网
天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。
（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
[治法]：泻火，除湿，养阴益气
茵陈15 萆解15 白藓皮15 苍术9 薏苡仁18 麦冬12 玄参12
石斛12 生地15 太子参15 丹参12 黄柏12 扁豆15 金银花15
Ⅳ 天胞疮的症状是什么
天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置；增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。
Ⅳ 天疱疮有什么症状
天疱疮是发生在皮肤黏膜的自身免疫性皮肤疾病，顾名思义，以多发大内疱或水疱为主要表现容。
表现及注意事项
寻常型。即最为常见的一种类型，以口腔、上身躯干为好发部位，病情严重者则可能累及全身。典型表现为正常皮肤上出现大疱或水疱，壁很薄，极易破损而造成溃烂，预后极差。
增殖型。属于良性的类型，不多见。好发于腋窝、腹股沟等皮肤皱襞多的部位。一开始也是出现水疱，一旦溃烂，会出现肉芽增生，故以此为分型缘由。
红斑型。头面部和胸背部为多发部位，发病早期会出现类似红斑狼疮的红斑，之后慢慢发出水疱。
落叶型。多由红斑型转化而来，比起其他几型，疱壁更薄更易破。
5
特殊型。有药物诱导性、副肿瘤性、IgA型、疱疹样天疱疮等多型。
6
在饮食方面要加强营养，增强抵抗力。像增殖型就是多见于免疫功能下降的人群。要多补充蛋白质，多吃新鲜蔬果，补充维生素，提高免疫力。
7
注意保护创面，做好清洁、干燥的工作。天疱疮的大疱或水疱一旦破损，极易感染细菌和真菌，而这种并发症的危害要远大于疾病本身。一定要给予针对性强、剂量充足的抗菌素外敷内服。
8
诊断为红斑型的患者，要尽量避免接触阳光，日光会加重水疱的病情，所以一定要小心避开阳光照射。
Ⅵ 天疱疮有几种类型
天疱疮可分为四种类型+一种亚型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。
（一）寻常性天疱疮
是最重及常见的一型。本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。
（二）增殖性天疱疮
是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。
（三〕落叶性天疱疮
初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。
（四）红斑性天疱疮
是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般较好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。
（五）疱疹样天疱疮
基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。
Ⅶ 红斑型天疱疹
红斑型天疱疮治疗方法1、皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。
红斑型天疱疮治疗方法2、免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
红斑型天疱疮治疗方法3、金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。总量可至1000mg。
、血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。