『壹』 天疱疮的症状有哪些
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
天疱疮主要分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮。
1.寻常性天疱疮(remphigusvulgaris)
(1)皮肤损害：本病症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’ssign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失(图1)。
(2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
2.增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)少见，为寻常性天疱疮的一个异型。
(1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围绕有炎性红晕，表面覆有厚痂，有臭味，周围有新鲜水疱。
(2)好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。
(3)本病分为两型，重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau)。尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处，但免疫荧光显示，增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。
(4)病程慢性，自觉症状轻微，疾病过程中可长期缓解(图2)。
3.落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceas)
(1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。
(2)原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面，以后水疱较少发生。
(3)在早期或限局性损害，皮损多分布于颜面，头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大，自觉烧灼、疼痛及瘙痒。
(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性。
4.红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus)又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushelsyndrome)，可转变为落叶性天疱疮，有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位。一般无黏膜损害，红斑性天疱疮皮损局限，持续数年，其特征性存于其免疫病理等方面，红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体，基底膜带亦可见IgG和C3沉积。
1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞，组织病理有特征性改变，直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色，表皮细胞间有网状荧光的存在。间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体。
2.中医病机和辨证
(1)内因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发;亦可因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。
(2)中医辨证分型：
①毒热炽盛型：
主证：发病急骤，水疱迅速扩展或新疱泛发，糜烂面鲜红或上覆脓液，伴身热口渴，大便干燥，小便黄。舌质红绛、苔黄或少苔，脉弦滑或数。
辨证：毒热炽盛，湿邪蕴肤。
②心火脾湿型：
主证：口舌糜烂，或有红斑及水疱。伴心烦口渴，身重体倦，小便短赤。舌质红、苔白，脉滑数。
辨证：心火炽盛，脾湿内蕴。
③湿热熏蒸型：
主证：糜烂面大，渗出多或湿痂成片。伴口渴不欲饮或脘腹胀满。舌质红、苔黄腻，脉滑数。
辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。
④脾虚湿盛型：
主证：发病较缓，红斑不明显，水疱较少或结痂较厚。伴倦怠乏力或腹胀便溏。舌质淡、苔白，脉缓。
辨证：脾虚湿盛，蕴于肌肤。
⑤气阴两伤型：
主证：病程日久，已无水疱及糜烂，可有少量结痂。伴口干咽燥。气短懒言，舌质淡红、少苔或见剥苔，脉沉细。
辨证：气阴两伤，余热未尽。
3.几种特殊类型的天疱疮近年来组织病理、免疫病理及电镜的研究表明某些天疱疮临床表现不典型，以至于在早期临床医生未考虑到天疱疮的诊断。这些天疱疮包括：
(1)疱疹样天疱疮(pemphigusherpetiformis)：Flioden和Gentele1955年就提出此病名，1975年Jabonska等亦证实这一疾病的存在，同样的病名有棘刺松解性疱疹样皮炎。本病临床表现类似疱疹样皮炎，伴有红斑的多形性丘疱疹损害，呈疱疹样排列，患者自述瘙痒剧烈，甚至有灼痛感，皮损常见于胸、背、腹、臀及四肢等处。反复组织病理学检查可以发现浅表的棘层松解性水疱和嗜酸性海绵形成，直接免疫荧光见表皮细胞间隙的抗表皮细胞间质的天疱疮抗体，间接免疫荧光循环天疱疮抗体阳性率低。本病为慢性复发性经过，对皮质类固醇激素敏感，某些病例对氨苯砜(DDS)治疗反应较好。
(2)类似环形红斑的天疱疮()：皮损非常类似环形红斑，极少有大小水疱发生于环状或花环状红斑基础上。组织病理学改变为浅表棘层松解的天疱疮典型组织病理改变，直接和间接免疫荧光具有寻常性天疱疮的特征，治疗用氨苯砜(DDS)和中等剂量皮质类固醇激素联合治疗有较好的效果。
(3)类似间擦疹的天疱疮()：在高龄人群，天疱疮偶见类似慢性间擦疹。糜烂原发于腹股沟、乳房下和腋窝区域，白念珠菌培养阴性，抗真菌治疗亦无效，诊断须依据活检组织病理学检查，类似落叶性天疱疮。家族性良性慢性天疱疮应予以排除。直接免疫荧光检查可见表皮细胞间天疱疮抗体的存在。间接免疫荧光有低滴度的抗表皮细胞间物质IgG抗体。当病情严重时，可见到典型的天疱疮损害。治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好。
(4)天疱疮合并大疱性类天疱疮()：这种病例常罕见，此类患者组织病理学为棘层松解性水疱，免疫学上可见循环中(IIF)和组织结合(DIF)的抗表皮细胞天疱疮抗体和抗基底膜带类天疱疮抗体。
(5)副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus)：是在临床表现，组织病理学和免疫病理可完全区别于其他类型天疱疮的独立疾病。其特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴有红斑性水疱性皮肤损害。患者有潜在肿瘤通常为淋巴样组织。黏膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。口唇、口腔黏膜、结膜是最常受累的黏膜部位。此类患者的皮肤损害呈多形性，病人常在躯干部位出现红斑而后继发水疱和糜烂，类似限局性中毒性表皮坏死松解症。而肢端部位可形成类似多形红斑的损害。除了复层鳞状层上皮外，肺和胃肠道组织亦可受累。这种潜在的皮肤肿瘤在时间上早于皮肤和黏膜损害的发生，而在检查皮肤疾病时才能被发现其存在。这些肿瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴样瘤。组织病理学上表现为寻常性天疱疮和多形红斑样组织学改变的独特结合。既有典型基层上的棘层松解，又有基底细胞的空疱形成，角化不良的角质形成细胞分散于整个表皮伴有淋巴细胞凝集现象。本病的预后不好，对多种治疗抵抗而死于肿瘤或疾病本身。如为良性肿瘤并能被切除，则患者病情可得到缓解。
『贰』 天疱疮有几种类型
一、寻常型天疱疮
这是天疱疮中最常见的一种。寻常型天疱疮患者往往会最先表现在口腔,于口腔黏膜出现水疱和糜烂,经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱,皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部,后期可能会遍及全身。另外该类患者,往往还会伴有发热、厌食等全身症状。
二、增殖型天疱疮
较为少见的一种天疱疮,一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域,例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似,但是水疱破损后会出现糜烂,且伴有腥臭味,有时创面继发感染而有发热等症状。
三、落叶型天疱疮
较为常见。一般最早在头面部、胸背部发生少数松弛水疱,极容易破裂,然后很快结痂,呈黄褐色,继而会发展至全身,明显症状是皮肤暗红,有大量树叶形状的痂皮,同时会伴有恶臭。与寻常型天疱疮相比,口腔黏膜损害较为少见。
四、红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征,多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑,类似红斑狼疮,覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱,尼氏征阳性,很快破裂结薄痂,头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。
随着天疱疮研究的深入,为了跟进一步的对症治疗,目前又增加四型,即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮。
『叁』 天疱疮分为哪四种类型
根据临床特点，天疱疮可分为六种类型，即：寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。
1、寻常型天疱疮：表现为在外观正常的皮肤上或红斑基础上，发生水疱或大疱，松弛易破，流出较多渗液，形成糜烂面，继发细菌感染时常伴有恶臭味。
2、增殖型天疱疮：临床上分为轻型和重型。轻型：原发皮损为小脓疱，疱破后在糜烂面上形成增殖性损害；重型：原发性皮损如同寻常型天疱疮，以后糜烂面增生形成乳头瘤样斑块。
3、落叶型天疱疮：水疱发生于外观正常的皮肤或红斑上，为松弛性大疱，疱壁薄而易破，在糜烂面上形成黄褐色、油腻性、疏松的鳞屑和落叶状结痂。
4、红斑型天疱疮：头皮、躯干的皮损为散在的红斑，红斑上发生松弛的水疱，类似脂溢性皮炎。
5、疱疹样天疱疮：多发生于老年人。瘙痒剧烈，与不典型的疱疹样皮炎类似。
6．副肿瘤性天疱疮：是伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病。
『肆』 寻常型天疱疮传染吗
不仅仅是寻常型天疱疮，应该说所有类型的天疱疮都没有传染性，所以大家不用担心这个问题。不管是寻常型、红斑型、疱疹样型天疱疮，甚至是非常严重的副肿瘤型天疱疮都没有传染性。但是因为天疱疮本身会造成皮肤的破溃，如果破溃的皮肤没有护理好、没有控制好，在破溃的皮肤上面是可以继发细菌感染的。最常见的细菌感染，比如金黄色葡萄球菌感染可以继发，这时候天疱疮的皮损上面就会出现脓液，这些脓液里头很可能有大量的微生物存在，这些有大量微生物的脓液，如果沾到了一些破损皮肤表面，有可能会使得这些破损的皮肤表面同样也感染上微生物，也可能就有一定的所谓传染性，但是并不是医学意义上的具有传染性。