① 反復手足膿皰疹伴骨痛這個綜合征需要了解一下
作者：山東陽光融和醫院 副主任醫師 郜建新
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SAPHO綜合征是一種主要累及骨、關節和皮膚的罕見疾病，以滑膜炎（ S ynovitis）、痤瘡（ A cne）、膿皰病（ P ustulosis）、骨肥厚（ H yperostosis）和骨髓炎（ O steomyelitis）為典型表現。SAPHO的命名也由以上幾個單詞的首字母組合而成。
目前報道，SAPHO綜合征多為青年或中年發病，男女比例接近。大部分病例為自限性，疾病平均持續約4~5年。該病具有遺傳易感性，且可能與感染、免疫等因素密切相關，但具體機制尚不明確。臨床中，患者往往因局部或一方面的表現去皮膚科、骨科、口腔科等科室就診。因此，需要風濕免疫科及其他相關科室提高對該病的認識，改善主要檢查，以求准確診療。
臨床表現及診斷
SAPHO綜合征的臨床表現多樣，目前臨床診斷多參考Benhamou等制定的標准：
①聚合性 痤瘡 、爆發性痤瘡或化膿性汗腺炎伴骨關節表現；
② 掌跖膿皰病 伴骨關節表現；
③ 骨肥厚 ，累及前胸壁、四肢或脊柱，伴或不伴皮膚病變；
④慢性復發性多灶性 骨髓炎 ，累及中軸或外周骨骼，伴或不伴皮膚病變。
患者出現上述情況之一，並 排除 化膿性骨髓炎、感染性胸壁關節炎、感染性掌趾膿皰病、感染性皮膚角化病、彌漫性特發性骨肥厚症、維A酸治療相關的骨病，即可診斷為SAPHO綜合征（圖1）。
圖1 SAPHO綜合征典型臨床表現
輔助檢查
實驗室檢查 無特異表現 ，約1/3的患者抗核抗體陽性，類風濕因子、抗環瓜氨酸多肽抗體、可提取性核抗原多為陰性。
影像學表現主要包括 溶骨性骨炎 、 骨質增生 和 骨硬化 。溶骨性骨炎通常表現為伴有纖維化的骨硬化；骨質增生是本病的特徵性變化，特點是慢性骨膜反應和皮質增厚，最終導致骨性肥大。
CT檢查對早期病變的診斷優於X線檢查，且清晰度高；MRI可同時發現軟組織炎症；同位素骨掃描可以早期檢測受累骨組織，「 飛燕征 」或「 牛頭征 」（同位素示蹤劑在胸肋及鎖骨雙側較對稱區域放射性濃聚）可提示胸肋及鎖骨骨代謝活躍，是本病的影像學特徵性改變（圖2）。
圖2 SAPHO綜合征影像學表現
治療
SAPHO綜合征的治療尚缺乏指南共識依據，目前仍以 對症支持治療 為主， 非甾體抗炎葯和鎮痛葯為一線葯物 ，部分抗風濕病葯物、雙膦酸鹽和TNF拮抗劑的療效也在小樣本研究中被證實。當SAPHO骨病引起骨力學改變時，則需及時手術治療。
一例SAPHO綜合征病例分享 ：橘簡
近期，門診遇到一位反復手足膿皰疹伴多關節疼圓岩褲痛5年余的男性棗察患者，一直被當作濕疹在多家醫院的皮膚科就診，仍未見徹底好轉。經我院詳細診查後（圖3），考慮為SAPHO綜合征。給予枸櫞酸托法替布治療，以觀後效。
圖3 SAPHO綜合征患者，男性
托法替布是一種JAK抑制劑，臨床多將其用於靶向治療類風濕關節炎。葯物機理上看，該葯可阻斷JAK-STAT通路，抑制多種炎症因子的產生。
作者曾在臨床將該葯用於多種風濕免疫疾病（幼年特發性關節炎、銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、乾燥綜合征、血管炎、白塞病、系統性紅斑狼瘡、抗MDA5抗體陽性皮肌炎、SAPHO綜合征、幼年Still病和成人Still病、噬血綜合征等）病例，都獲得了較好的效果。 需要注意的是，用葯前需排除結核、肝炎、腫瘤，以及帶狀皰疹 。
② 關於新生兒膿皰疹
我兒子今天也患了膿皰疹，剛出生10天，醫生建議住院治療，但是家長不能陪護。醫生說伴有炎症，大約5-7天消退。看他下午有氣無力的樣子我的心都抽起來了，可憐天下父母心啊。