Ⅰ 天皰瘡的症狀有哪些
基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜鹼性。
不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，並有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為鬆弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易癒合，棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。
天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。
1.尋常性天皰瘡(remphigusvulgaris)
(1)皮膚損害：本病症狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發性損害為鬆弛性水皰，可發生於全身任何部位皮膚表面，通常發生於外觀正常的皮膚表面，亦可發生於紅斑性皮膚上。新發水皰通常是鬆弛性或在很短時間內變為鬆弛性，以手指將皰輕輕加以推壓，可使皰壁擴展，水皰加大，稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或於搓後不久在搓處發生表皮內水皰，此現象叫棘層松解症或尼氏征(Nikolsky』ssign)。水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限於一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身，皮損消退後常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失(圖1)。
(2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現，也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一症狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。
2.增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)少見，為尋常性天皰瘡的一個異型。
(1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。
(2)好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。
(3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管後者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。
(4)病程慢性，自覺症狀輕微，疾病過程中可長期緩解(圖2)。
3.落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceas)
(1)其特徵性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性、結痂性糜爛面。
(2)原發性損害為紅斑性基底面，可出現為水皰，皰壁薄，易於破裂，形成淺在性糜爛面，以後水皰較少發生。
(3)在早期或限局性損害，皮損多分布於顏面，頭皮和上背部等皮脂溢部位。損害日漸擴大，自覺燒灼、疼痛及瘙癢。
(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征陽性。
4.紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus)又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushelsyndrome)，可轉變為落葉性天皰瘡，有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型。皮損主要位於頭皮、顏面、胸背等皮膚脂溢部位。一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損局限，持續數年，其特徵性存於其免疫病理等方面，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。
1.診斷要點主要為皮膚上有鬆弛性水皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，Tzanck細胞塗片可見天皰瘡細胞，組織病理有特徵性改變，直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色，表皮細胞間有網狀熒光的存在。間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表面物質的自身抗體。
2.中醫病機和辨證
(1)內因心火，脾濕蘊蒸，復感風熱暑濕之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮膚而發;亦可因濕熱內蘊，日久化燥，耗氣灼津，致使氣陰兩傷。
(2)中醫辨證分型：
①毒熱熾盛型：
主證：發病急驟，水皰迅速擴展或新皰泛發，糜爛面鮮紅或上覆膿液，伴身熱口渴，大便乾燥，小便黃。舌質紅絳、苔黃或少苔，脈弦滑或數。
辨證：毒熱熾盛，濕邪蘊膚。
②心火脾濕型：
主證：口舌糜爛，或有紅斑及水皰。伴心煩口渴，身重體倦，小便短赤。舌質紅、苔白，脈滑數。
辨證：心火熾盛，脾濕內蘊。
③濕熱熏蒸型：
主證：糜爛面大，滲出多或濕痂成片。伴口渴不欲飲或脘腹脹滿。舌質紅、苔黃膩，脈滑數。
辨證：濕熱熏蒸，發於肌膚。
④脾虛濕盛型：
主證：發病較緩，紅斑不明顯，水皰較少或結痂較厚。伴倦怠乏力或腹脹便溏。舌質淡、苔白，脈緩。
辨證：脾虛濕盛，蘊於肌膚。
⑤氣陰兩傷型：
主證：病程日久，已無水皰及糜爛，可有少量結痂。伴口乾咽燥。氣短懶言，舌質淡紅、少苔或見剝苔，脈沉細。
辨證：氣陰兩傷，余熱未盡。
3.幾種特殊類型的天皰瘡近年來組織病理、免疫病理及電鏡的研究表明某些天皰瘡臨床表現不典型，以至於在早期臨床醫生未考慮到天皰瘡的診斷。這些天皰瘡包括：
(1)皰疹樣天皰瘡(pemphigusherpetiformis)：Flioden和Gentele1955年就提出此病名，1975年Jabonska等亦證實這一疾病的存在，同樣的病名有棘刺松解性皰疹樣皮炎。本病臨床表現類似皰疹樣皮炎，伴有紅斑的多形性丘皰疹損害，呈皰疹樣排列，患者自述瘙癢劇烈，甚至有灼痛感，皮損常見於胸、背、腹、臀及四肢等處。反復組織病理學檢查可以發現淺表的棘層松解性水皰和嗜酸性海綿形成，直接免疫熒光見表皮細胞間隙的抗表皮細胞間質的天皰瘡抗體，間接免疫熒光循環天皰瘡抗體陽性率低。本病為慢性復發性經過，對皮質類固醇激素敏感，某些病例對氨苯碸(DDS)治療反應較好。
(2)類似環形紅斑的天皰瘡()：皮損非常類似環形紅斑，極少有大小水皰發生於環狀或花環狀紅斑基礎上。組織病理學改變為淺表棘層松解的天皰瘡典型組織病理改變，直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特徵，治療用氨苯碸(DDS)和中等劑量皮質類固醇激素聯合治療有較好的效果。
(3)類似間擦疹的天皰瘡()：在高齡人群，天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。糜爛原發於腹股溝、乳房下和腋窩區域，白念珠菌培養陰性，抗真菌治療亦無效，診斷須依據活檢組織病理學檢查，類似落葉性天皰瘡。家族性良性慢性天皰瘡應予以排除。直接免疫熒光檢查可見表皮細胞間天皰瘡抗體的存在。間接免疫熒光有低滴度的抗表皮細胞間物質IgG抗體。當病情嚴重時，可見到典型的天皰瘡損害。治療用皮質類固醇和免疫抑制劑聯合應用效果較好。
(4)天皰瘡合並大皰性類天皰瘡()：這種病例常罕見，此類患者組織病理學為棘層松解性水皰，免疫學上可見循環中(IIF)和組織結合(DIF)的抗表皮細胞天皰瘡抗體和抗基底膜帶類天皰瘡抗體。
(5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplasticpemphigus)：是在臨床表現，組織病理學和免疫病理可完全區別於其他類型天皰瘡的獨立疾病。其特徵性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害。患者有潛在腫瘤通常為淋巴樣組織。黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特徵。口唇、口腔黏膜、結膜是最常受累的黏膜部位。此類患者的皮膚損害呈多形性，病人常在軀幹部位出現紅斑而後繼發水皰和糜爛，類似限局性中毒性表皮壞死松解症。而肢端部位可形成類似多形紅斑的損害。除了復層鱗狀層上皮外，肺和胃腸道組織亦可受累。這種潛在的皮膚腫瘤在時間上早於皮膚和黏膜損害的發生，而在檢查皮膚疾病時才能被發現其存在。這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。既有典型基層上的棘層松解，又有基底細胞的空皰形成，角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。本病的預後不好，對多種治療抵抗而死於腫瘤或疾病本身。如為良性腫瘤並能被切除，則患者病情可得到緩解。
Ⅱ 天皰瘡分為哪四種類型
根據臨床特點，天皰瘡可分為六種類型，即：尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。
1、尋常型天皰瘡：表現為在外觀正常的皮膚上或紅斑基礎上，發生水皰或大皰，鬆弛易破，流出較多滲液，形成糜爛面，繼發細菌感染時常伴有惡臭味。
2、增殖型天皰瘡：臨床上分為輕型和重型。輕型：原發皮損為小膿皰，皰破後在糜爛面上形成增殖性損害；重型：原發性皮損如同尋常型天皰瘡，以後糜爛面增生形成乳頭瘤樣斑塊。
3、落葉型天皰瘡：水皰發生於外觀正常的皮膚或紅斑上，為鬆弛性大皰，皰壁薄而易破，在糜爛面上形成黃褐色、油膩性、疏鬆的鱗屑和落葉狀結痂。
4、紅斑型天皰瘡：頭皮、軀乾的皮損為散在的紅斑，紅斑上發生鬆弛的水皰，類似脂溢性皮炎。
5、皰疹樣天皰瘡：多發生於老年人。瘙癢劇烈，與不典型的皰疹樣皮炎類似。
6．副腫瘤性天皰瘡：是伴發於腫瘤的自身免疫性大皰病。
Ⅲ 天皰瘡是屬於什麼病該怎麼治會留下疤嗎
天皰瘡
- 來源：愛心中醫葯資訊網
天皰瘡是一組嚴重的慢性復發性大皰性皮膚病。
病因 ：本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
臨床表現 本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。
一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。
皰疹可以發生於各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。
水皰泛發全身，出現廣范圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症狀。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
[治法]：瀉火，除濕，養陰益氣
茵陳15 萆解15 白蘚皮15 蒼術9 薏苡仁18 麥冬12 玄參12
石斛12 生地15 太子參15 丹參12 黃柏12 扁豆15 金銀花15
Ⅳ 天胞瘡的症狀是什麼
天皰瘡由免疫功能紊亂時自身抗體破壞蛋白結構，導致皮膚及黏膜受損，屬重症自身免疫性皮膚病，主要表現為皮膚、黏膜出現鬆弛性水皰，破潰後形成鮮紅糜爛面，且較疼痛，導致進食困難。最常見的尋常型天皰瘡，好發於中年女性，除損害黏膜外，全身均可出現鬆弛性水皰或糜爛，是較重的天皰瘡類型，其他類型僅在特殊位置出疹，如紅斑型好發於脂溢性位置；增殖型天皰瘡則增殖損害間擦位置。同時糖皮質激素、免疫抑制劑為天皰瘡治療葯物，但副作用較大，需定期監測。
Ⅳ 天皰瘡有什麼症狀
天皰瘡是發生在皮膚黏膜的自身免疫性皮膚疾病，顧名思義，以多發大內皰或水皰為主要表現容。
表現及注意事項
尋常型。即最為常見的一種類型，以口腔、上身軀干為好發部位，病情嚴重者則可能累及全身。典型表現為正常皮膚上出現大皰或水皰，壁很薄，極易破損而造成潰爛，預後極差。
增殖型。屬於良性的類型，不多見。好發於腋窩、腹股溝等皮膚皺襞多的部位。一開始也是出現水皰，一旦潰爛，會出現肉芽增生，故以此為分型緣由。
紅斑型。頭面部和胸背部為多發部位，發病早期會出現類似紅斑狼瘡的紅斑，之後慢慢發出水皰。
落葉型。多由紅斑型轉化而來，比起其他幾型，皰壁更薄更易破。
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特殊型。有葯物誘導性、副腫瘤性、IgA型、皰疹樣天皰瘡等多型。
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在飲食方面要加強營養，增強抵抗力。像增殖型就是多見於免疫功能下降的人群。要多補充蛋白質，多吃新鮮蔬果，補充維生素，提高免疫力。
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注意保護創面，做好清潔、乾燥的工作。天皰瘡的大皰或水皰一旦破損，極易感染細菌和真菌，而這種並發症的危害要遠大於疾病本身。一定要給予針對性強、劑量充足的抗菌素外敷內服。
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診斷為紅斑型的患者，要盡量避免接觸陽光，日光會加重水皰的病情，所以一定要小心避開陽光照射。
Ⅵ 天皰瘡有幾種類型
天皰瘡可分為四種類型+一種亞型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。
（一）尋常性天皰瘡
是最重及常見的一型。本病開始可僅有少數水皰，常見於胸、背部，以後水皰逐漸增多，可漸遍發全身。由於皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染，則有膿皰及膿痂，分泌物有一股難聞的臭昧。
（二）增殖性天皰瘡
是尋常性天皰瘡的良性型，很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水皰，破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。
（三〕落葉性天皰瘡
初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數鬆弛性水皰，棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄，皰很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑。
（四）紅斑性天皰瘡
是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般較好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部，一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見表淺糜爛。
（五）皰疹樣天皰瘡
基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發於胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預後好。
Ⅶ 紅斑型天皰疹
紅斑型天皰瘡治療方法1、皮質激素：主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制後有計劃緩慢的減葯。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。
紅斑型天皰瘡治療方法2、免疫抑制劑：主要選用環磷醯胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
紅斑型天皰瘡治療方法3、金療法：對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。
第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周後一次50mg。總量可至1000mg。
、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。