『壹』 皮膚澱粉樣變怎麼治
請問大夫貴院接收患澱粉樣變性病人嗎
廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬:如果在北大醫院難治,可見難度之大。澱粉樣變是一種漿細胞病,與多發性骨髓瘤相類似。廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬所以,許多醫學專家認為,治療多形性骨髓瘤的方法,可以應用於澱粉樣變的治療。化療和骨髓移植是常用方法,除此之外,骨髓瘤有效的方法(比如:沙利度胺、萬珂)可以試用,特別是萬珂,因為是一個新葯,被賦予厚望,國內外均有用萬珂治療澱粉樣變的成功例子,但是,數量不多,仍為探索階段。但是,在沒有其他方法的時候,也不失為一個選擇。另外,亞砷酸是否能治療澱粉樣變,也值得一試。但是,需要說明的是,以上意見,均為不成熟意見,均有不成功、副作用超過預期的風險,選擇這些方法,就必須甘願冒這些風險。患者:病情描述(發病時間、主要症狀、就診醫院等):
患者男,54歲,以前身體良好,最近外出旅遊回來雙腿虛腫,原以為是腎病綜合症,在北大醫院查出是澱粉樣變,選擇的方案是化療+自身骨髓移植。但是抽完幹細胞後腹腫,腹痛厲害,還下了重病通知書,初步認為是炎症或腸梗,現在也沒查出具體原因。這的大夫也不敢移植了,說養段時間再看,但家人怕耽誤治療。
不知道大夫有什麼治療方法沒有?
『貳』 我老爸的皮膚病以有4年多了。到桂林市醫院檢查過,醫生說是皮膚澱粉樣變。請問醫生怎麼治療謝謝!
病情分析: 你好,皮膚澱粉樣變是指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它回器官的一種慢性皮膚病。答澱粉樣變可分為原發和繼發兩類。
意見建議:治療方面目前尚沒有滿意的治療辦法 患者常常瘙癢顯著,應當注意避免搔抓和摩擦,給予抗組胺葯物口服普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。禁止熱水燙洗,禁止飲酒,禁食辛辣刺激性食物。僅供參考,具體診療一定要到醫院在醫生的指導下進行。祝您早日康復!
『叄』 皮膚澱粉性樣變這個病有生命危險嗎
皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變;屬澱粉樣變性病的一型,系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。
原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物,因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名,但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳,有些病例血中脂質和蛋白質異常,故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性,多見於青壯年,可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的澱粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同,例如,繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A),而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性澱粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈, 在光學顯微鏡下,澱粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質,在電子顯微鏡下,它由100Å;(10nm)線型無支纖維組成,在X 線衍射下,它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式,當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形),當和慢性疾病有關時被稱為繼發性,獲得性或反應性,這或為感染性(結核,支氣管擴張,骨髓炎,麻風)或為炎性(類風濕性關節炎,肉芽回腸炎),澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性,心,肺,皮膚,舌,甲狀腺和腸道常受累,在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊,實質性器官(肝,脾,腎)和心血管系統,特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾,肝,腎,腎上腺和淋巴結受累,盡管少有心臟受累的臨床體征,但心血管系統常廣泛受累,腎臟常有擴大,肝脾常腫大,質地變硬,呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代,脾增大,呈半透明狀蠟樣,稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣;和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的,由所受累的器官和系統所決定,常被原發疾病所掩蓋,而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統是表現最強烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發展至全身水腫,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸,有嚴重肝腫大(肝重量>7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有門脈高壓存在,出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見,出現心臟擴大,難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常,胃張力弛緩,大,小腸蠕動異常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬,對稱性,非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致,在多發性骨髓瘤的罕見病例中,澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似,少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節,氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1.青壯年多見,慢性經過,自覺劇癢; 2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹,頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形,膚色或褐色,表面粗糙,剝去角栓見臍形凹陷; 3.好發於小腿伸側,其次為背部、耳後、臂外側; 4.發生於背部者,常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀,體征可以對澱粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診,皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經,腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功,所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差,但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎),病人會保持相對穩定, 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差,常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發,心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因,主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療,腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,澱粉樣變性最終會在供體腎內復發,但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中,但需謹慎使用。心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作,且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現,澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[
『肆』 皮膚澱粉樣變病
喝些活血化毀彎此瘀,軟堅散結的中葯湯吧。
再有,可以嘗試敲梅花針。
有人說,可以去醫院變態反應科做食纖迅物鬧帆不耐受檢測。
『伍』 患有高血壓並伴有皮膚病應禁吃什麼少吃什麼多吃什麼
高血壓病的注意事項: 一、 合理膳食 1. 飲食對於高血壓的重要性:民以食為天,合理的膳食可以使你不胖也不瘦,膽固醇不高也不低。 2. 高血壓患者的飲食宜忌: ①碳水化合物食品: 適宜的食品---米飯、粥、面、面類、葛粉、湯、芋類、軟豆類。 應忌的食品---蕃薯(產生腹氣的食物)、干豆類、味濃的餅干類。 ②蛋白質食品---牛肉、豬瘦肉、白肉魚、蛋、牛奶、奶製品(鮮奶油、酵母乳、冰淇淋、乳酪)、大豆製品(豆腐、納豆、黃豆粉、油豆腐) 應忌的食物---脂肪多的食品(牛、豬的五花肉、排骨肉、鯨魚、鯡魚、金槍魚等)、加工品(香腸) ③脂肪類食品 適宜的食品---植物油、少量奶油、沙拉醬 應忌的食品---動物油、生豬油、熏肉、油浸沙丁魚 ④維生素、礦物質食品 適宜的食品---蔬菜類(菠菜、白菜、胡蘿卜、番茄、百合根、南瓜、茄子、黃瓜)水果類(蘋果、桔子、梨、葡萄、西瓜) 海藻類、菌類宜煮熟才吃。 應忌的食物---纖維硬的蔬菜(牛蒡、竹筍、豆類)----!!!與下面的「高血壓飲食寶典」沖突!!!!---- 刺激性強的蔬菜(香辛蔬菜、芒荽、芥菜、蔥、芥菜) ⑤其他食物 適宜的食品---淡香茶、酵母乳飲料 應忌的食物---香辛料(辣椒、咖喱粉) 酒類飲料、鹽浸食物(成菜類、成魚子)醬菜類、咖啡 3. 高血壓病人應注意的飲食習慣 ① 首先要控制能量的攝入,提倡吃復合糖類、如澱粉、玉米、少吃葡萄糖、果糖及蔗糖,這類糖屬於單糖,易引起血脂升高。 ② 限制脂肪的攝入。烹調時,選用植物油,可多吃海魚,海魚含有不飽和脂肪酸,能使膽固醇氧化,從而降低血漿膽固醇,還可延長血小板的凝聚,抑制血栓形成,防止中風,還含有較多的亞油酸,對增加微血管的彈性,防止血管破裂,防止高血壓並發症有一定的作用。 ③ 適量攝入蛋白質。高血壓病人每日蛋白質的量為每公斤體重1g為宜。每周吃2-3次魚類蛋白質,可改善血管彈性和通透性,增加尿鈉排出,從而降低血壓。如高血壓合並腎功能不全時,應限制蛋白質的攝入。 ④ 多吃含鉀、鈣豐富而含鈉低的食品,如土豆、茄子、海帶、萵筍。含鈣高的食品:牛奶、酸牛奶、蝦皮。少吃肉湯類,因為肉湯中含氮浸出物增加,能夠促進體內尿酸增加,加重心、肝、腎臟的負擔。 ⑤ 限制鹽的攝入量:每日應逐漸減至6g以下,即普通啤酒蓋去掉膠墊後,一平蓋食鹽約為6g。這量指的是食鹽量包括烹調用鹽及其他食物中所含鈉摺合成食鹽的總量。適當的減少鈉鹽的攝入有助於降低血壓,減少體內的鈉水瀦留。 ⑥ 多汔新鮮蔬菜,水果。每天吃新鮮蔬菜不少於8兩,水果2至4兩。 ⑦ 適當增加海產品攝入:如海帶,紫菜,海產魚等。 二、適量運動 運動對高血壓的重要性:有句話說:「年輕時,用健康換取金錢,年老時,用運動換取健康。」運動除了可以促進血液循環,降低膽固醇的生成外,並能增強肌肉、骨骼與關節僵硬的發生。運動能增加食慾,促進腸胃蠕動、預防便秘、改善睡眠。有持續運動的習慣:最好是做到有氧運動,才會有幫助。有氧運動同減肥一樣可以降低血壓,如散步、慢跑、太極拳、騎自行車和游泳都是有氧運動。 1、進行運動的注意事項: ① 勿過量或太強太累,要採取循序漸進的方式來增加活動量。 ② 注意周圍環境氣候:夏天:避免中午艷陽高照的時間;冬天:要注意保暖,防中風。 ③ 穿著舒適吸汗的衣服:選棉質衣料,運動鞋等是必要的。 ④ 選擇安全場所:如公園、學校,勿在巷道、馬路邊。 ⑤ 進行運動時,切勿空腹,以免發生低血糖,應在飯後2小時。 2、運動的禁忌 ① 生病或不舒服時應停止運動 ② 飢餓時或飯後一小時不宜做運動 ③ 運動中不可立即停止,要遵守運動程序的步驟 ④ 運動中有任何不適現象,應即停止 三、戒煙限酒 吸煙會導致高血壓。研究證明,吸一支煙後心率每分鍾增加5-20次/分,收縮壓增加 10-25mmhg。這是為什麼呢?因為煙葉內含有尼古丁(煙鹼)會興奮中樞神經和交感神經,使心率加快,同時也促使腎上腺釋放大量兒茶酚胺,使小動脈收縮,導致血壓升高。尼古丁還會刺激血管內的化學感受器,反射性地引起血壓升高。 長期大量吸煙還會促進大動脈粥樣硬化,小動脈內膜逐漸增厚,使整個血管逐漸硬化。同時由於吸煙者血液中一氧化碳血紅蛋白含量增多,從而降低了血液的含氧量,使動脈內膜缺氧,動脈壁內脂的含氧量增加,加速了動脈粥樣硬化的形成。因此,無高血壓的人戒煙可預防了高血壓的發生,有高血壓的人更應戒煙。 與吸煙相比,飲酒對身體的利弊就存在爭議。不時出現各種報告,有的說飲少量酒有益,有的說有害,但可以肯定的一點是,大量飲酒肯定有害,高濃度的酒精會導致動脈硬化,加重高血壓。 四、心理平衡 高血壓患者的心理表現是緊張、易怒、情緒不穩,這些又都是使血壓升高的誘因。患者可通過改變自己的行為方式,培養對自然環境和社會的良好適應能力,避免情緒激動及過度緊張、焦慮,遇事要冷靜、沉著;當有較大的精神壓力時應設法釋放,向朋友、親人傾吐或鼓勵參加輕松愉快的業余活動,將精神傾注於音樂或寄情於花卉之中,使自己生活在最佳境界中,從而維持穩定的血壓。 五 自我管理 1、定期測量血壓,1-2周應至少測量一次 2、治療高血壓應堅持「三心」,即信心、決心、恆心,只有這樣做才能防止或推遲機體重要臟器受到損害 3、定時服用降壓葯,自己不隨意減量或停葯,可在醫生指導下及現病情加予調整,防止血壓反跳 4、條件允許,可自備血壓計及學會自測血壓 5、隨服用適當的葯物外,還要注意勞逸結合、注意飲食、適當運動、保持情緒穩定、睡眠充足。 6、老年人降壓不能操之過急,血壓宜控制在140-159mmhg為宜,減少心腦血管並發症的發生。 7、老年人及服用去甲腎上腺素能神經末梢阻斷葯的防止體位性低血壓 8、不需要嚴格禁止性生活:注意以下幾種情況,不宜進行性生活①事後不要立即進行房事②酒後應禁止性生活③若有頭暈,胸悶等不適應停止性生活,並及時就醫。 六、按時就醫 ①服完葯 ②血壓升高或過低,血壓波動大 ③出現眼花,頭暈,惡心嘔吐,視物不清,偏癱,失語,意識障礙,呼吸困難,肢體乏力等即到醫院就醫。如病情危重,請求救120急救中心 更年期高血壓飲食注意事項 高血壓病是更年期的常見多發病,患者除積極的葯物治療外,科學的膳食調理也非常重要。 1、控制熱能攝入,減少高脂肪飲食。高血壓病人,如膳食熱量攝入過多,飽和脂肪和不飽和脂肪比例失調,多鈉、少鉀、少鈣,單糖過多,纖維素太多,都是不利的。因此,要減少飲食中脂肪的量,特別是動物性脂肪,如肥肉、肥腸等。 2、應食用低膽固醇食物。高膽固醇食物有動物內臟、蛋黃、魚子、各種動物油。含膽固醇低的食物有牛奶(每100g含13mg)、各種淡水魚(每100g含90-103mg)。而100g豬肝含368mg、100g雞蛋黃含1705mg膽固醇。 3、限制含糖高的食品。尤其是肥胖者或有肥胖傾向的高血壓者,要少吃甜的蛋糕、甜餅、甜點心、糖果等。 4、控制食鹽的攝入。一般來說,輕度高血壓患者,每人每天攝入食鹽量應控制在6-8g以下;有急性高血壓病的人,食鹽應嚴格控制在1-2克以下(摺合成醬油約5-10m1)。大凡合鈉多的食物,包括鹹菜、鹹肉、腐乳等,應在限制之列。 5、多吃新鮮蔬菜。根據蔬菜上市情況,在低脂肪攝入的前提下,適當增加新鮮蔬菜的攝入量,如芹菜、黃瓜、豆角、西紅柿等,均對高血壓病患者有益。 6、嚴格控制煙、酒。吸煙有害健康,人們已普遍形成公認。可飲酒依然是許多處於更年期的朋友的嗜好,殊不知,飲酒對高血壓病十分不利,尤其是過量飲酒。因此,更年期高血壓病患者應嚴格控制煙酒。 還要和你說運動是最好的保健法。叫你媽媽和幾個朋友早上和傍晚去運動運動 希望你媽媽身體快快還起來!
『陸』 澱粉樣變是什麼病有哪些症狀如何治療
無絲分裂症是一種全身代謝性疾病,可累及全身所有系統。主要侵犯血管壁、結締組織、胃腸LISO肌和終末澱粉樣變。無絲分裂症是指澱粉組織沉積在各種組織和器官中,對器官和組織造成不同程度的障礙和損傷。它可以作用於多個器官或僅作用於皮膚。目前,沒有周圍神經、心肌和肝澱粉樣皮膚病。醫學上稱之為皮膚澱粉樣變性。
此外,皮膚澱粉樣變性是一種涉及多個器官的系統性疾病。通常,腎臟受累是常見的。腎病綜合征的一些臨床表現,主要是皮膚澱粉樣變性,主要由專業醫師通過臨床表現和病理檢查進行診斷。臨床表現:患者脛骨前部、上臂外側和後部常出現皮膚色素沉著、腫脹和澱粉樣變。它是人體內一組疾病的總稱,也就是說,它不是一種單一的疾病。TEM原發性澱粉樣變性通常是皮膚表現。